Легочная гипертензия: что это такое и как распознать болезнь, которая «забирает» у вас дыхание

Редкое, прогрессирующее и инвалидизирующее заболевание. Так мы можем определить, в научных терминах, легочную артериальную гипертензию. Но за этими научными терминами стоит реальность состояния, которое внезапно приводит к затруднению дыхания, с нехваткой воздуха, которая иногда становится почти постоянной и представляет собой попутчика, способного серьезно ухудшить качество жизни тех, кто страдает от этого состояния. С повреждением, которое в конечном итоге распространяется на сердце, с началом сердечной недостаточности.

По оценкам, в Италии насчитывается 3000–3500 человек, страдающих ЛАГ, а в Европе — около 30 000. Симптомы ЛАГ вначале едва заметны, но затем постепенно ухудшаются. По этой причине важно поставить диагноз как можно раньше, но эта цель не всегда достигается, поскольку симптомы часто неспецифичны и поэтому могут сбивать с толку.

Невидимая болезнь

Патология характеризуется повышением артериального давления в легочных артериях с последующей сердечной усталостью. Технически ВБД возникает непосредственно в мелких легочных артериях и вызывает повышение давления в малом круге кровообращения с возможной сердечной недостаточностью из-за вовлечения правой стороны сердца.

Обычно он проявляется в основном у женщин, но может иметь более тяжелое течение у мужчин. Трудность распознавания картины связана с тем, что симптомы на самом деле не очень специфичны и, возможно, заставляют думать о других, более распространенных состояниях: речь идет о затрудненном дыхании, удушье, отеках ног.

По этой причине диагноз трудно получить на ранней стадии, и иногда на это уходят годы. Короче говоря, мы сталкиваемся с болезнью, которая определяется как невидимая, поскольку кислородное голодание не вызывает боли, а симптомы часто игнорируются или путаются с симптомами других кардиореспираторных заболеваний. Поэтому необходимо поддерживать тех, кто страдает от него, и тех, кто помогает пациентам, а также и прежде всего, ранним распознаванием состояния.

Роль терапии

В прошлом лечение легочной артериальной гипертензии заключалось в трансплантации легких или комплекса сердце-легкие как единственном терапевтическом варианте; за последние 10 лет терапевтический путь изменился с введением препаратов, которые продлевают выживаемость и улучшают качество жизни пациентов. Кроме того, были разработаны службы поддержки пациентов и их семей, такие как доставка некоторых видов терапии на дом.

Между тем, исследования продолжаются, как показали предварительные результаты исследования HYPERION фазы 3, оценивающего препарат (сотатерцепт) по сравнению с плацебо (оба в сочетании со стандартной терапией) у взрослых с недавно диагностированной ЛАГ функционального класса II или III при промежуточном или высоком риске прогрессирования заболевания. HYPERION достиг своей первичной конечной точки времени до клинического ухудшения. В исследовании HYPERION сотатерцепт, назначаемый в дополнение к стандартной терапии (72,2% пациентов находились на двойной терапии) в течение 12 месяцев с момента первоначального диагноза ЛАГ, продемонстрировал статистически значимое и клинически релевантное снижение риска событий клинического ухудшения по сравнению с плацебо.

«Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — прогрессирующее заболевание с плохим прогнозом, которое трудно поддается лечению, поскольку комбинированная терапия, необходимая для борьбы с заболеванием на ранних стадиях, может быть сложной в управлении», — сказал Стефано Гио , президент Итальянской сети по легочной гипертензии (IPHNET) и руководитель отделения сердечной недостаточности, кардиомиопатии и легочной гипертензии кардиологического отделения IRCCS Policlinico S. Matteo, Павия. Исследование HYPERION продемонстрировало, что сотатерцепт, в дополнение к базовой терапии, достиг первичной конечной точки сокращения времени до клинического ухудшения у пациентов с недавно диагностированной ЛАГ. Эти положительные результаты HYPERION дополняют предыдущие положительные данные STELLAR и ZENITH, полученные в преобладающих популяциях пациентов, т. е. пациентов, которые находились на лечении в течение многих лет. Сотатерцепт — это первая терапия, одобренная для лечения ЛАГ, которая действует, корректируя дисбаланс между внутриклеточными сигналами, которые способствуют и подавляют рост, характерный для заболевания ЛАГ. Результаты исследования HYPERION подтверждают клиническую надежность сотатерцепта и потенциально расширяют популяцию пациентов, которым может быть полезен этот новый препарат».