Kendini yok eden hücreler: Çocukluk çağı hastalıklarının nedeni Savi tarafından keşfedildi

Bağışıklık sistemi sensörü olan Sting proteininin aktivasyonu, hücrelerin kendi kendini yok etmesine neden olan ve aynı zamanda çocukları etkileyen Savi adlı genetik bir hastalığın temelini oluşturan programlanmış hücre ölümünü tetiklemek için genetik ve biyokimyasal bir gerekliliktir. Bu durum, Köln Üniversitesi ve Bambino Gesù Çocuk Hastanesi tarafından Nature dergisinde yayınlanan ortak bir çalışmada ilk kez ortaya konmuştur. Bulgular, Savi (çocukluk çağında başlayan Sting ile ilişkili bir vaskülopati) gibi otoinflamatuar hastalıklara karşı yenilikçi tedaviler arayışında yeni yollar açmaktadır.

Köln Moleküler Tıp Merkezi ve Yaşlanma Araştırmaları için Cecad Mükemmeliyet Kümesi'ne bağlı Biyokimya Enstitüsü I'de genç grup lideri olan Gianmaria Liccardi liderliğindeki ekip, enfeksiyonları veya hücresel hasarı tespit eden bir tür bağışıklık sistemi sensörü olan Sting'in, nekroptoz olarak bilinen belirli bir programlanmış hücre ölümü türünden sorumlu başka bir proteini (Zbp1) aktive ettiğini keşfetti. Bu keşif, programlanmış hücre ölümünü ciddi iltihaplı hastalıkların kökeniyle ilişkilendiriyor.

Araştırmacılar, Savi hastalığında programlanmış hücre ölümünün anormal aktivasyonuna dair net kanıtlar buldular. Hayvan modellerinde bu sürecin engellenmesi semptomları hafifletti, hastalığın şiddetini azalttı ve sağ kalımı önemli ölçüde uzattı.

Liccardi, "Çalışmamız, Sting'in aynı zamanda inflamatuar hücre ölümünün doğrudan bir etkeni olduğunu gösteriyor," diyor. "Programlanmış hücre ölümünü hedeflemek, yalnızca Savi için değil, aynı zamanda Sting ile ilişkili diğer otoinflamatuar hastalıklar için de yeni tedavi yaklaşımlarının önünü açabilir." Bu bulgular, programlanmış hücre ölümünü (özellikle nekroptozis) engelleyen yeni ilaçların geliştirilmesinin önünü açarak, şu anda tedavisi olmayan çok çeşitli Sting ile ilişkili otoinflamatuar sendromlardan muzdarip hastalara umut vadediyor.