Малоизвестный препарат может помочь людям со смертельным и неизлечимым заболеванием

Малоизвестный препарат может дать надежду на неизлечимое и смертельно опасное заболевание, многие пациенты которого умирают в течение трех лет после постановки диагноза. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это прогрессирующее и терминальное заболевание, которое приводит к рубцеванию легких и ухудшению дыхания. Это серьезное и ограничивающее жизнь заболевание, которое ежегодно поражает около 70 000 человек в Великобритании, согласно данным организации Action for Pulmonary Fibrosis . Эми Прайс, матери Кэти Прайс , был поставлен диагноз ИЛФ в 2017 году, и она продолжает бороться с болезнью.

К сожалению, лекарства от него нет, и хотя лечение может помочь, оно может только замедлить его прогрессирование. И хотя это болезнь старения, которая редко встречается до 50 лет, эксперты говорят, что результаты также вселяют огромную надежду, что этот подход может сработать и для других подобных заболеваний, связанных со старением. Однако ключ может быть в современном лекарстве, которое используется для лечения рака. Согласно последнему исследованию Тулейнского университета , исследователи из обнаружили потенциальный новый способ лечения ИЛФ.

В исследовании , опубликованном в Journal of Clinical Investigation , исследователи из Тулейнского университета предполагают, что одобренный FDA препарат от рака может помочь иммунной системе удалить поврежденные клетки, ответственные за рубцевание легких, потенциально улучшая функцию легких у пациентов с ИЛФ. Исследование подчеркивает, что в здоровых легких фибробласты, специализированные клетки, помогают в восстановлении тканей. Однако у людей с ИЛФ некоторые фибробласты и близлежащие эпителиальные клетки работают неправильно, становясь «стареющими» — клетками, которые не делятся и не умирают так, как должны. Эти дисфункциональные клетки накапливаются, способствуя развитию жесткой и рубцовой легочной ткани.

Исследователи обнаружили, что стареющие клетки накапливаются, когда иммунная система не может эффективно их устранить. По-видимому, это происходит из-за белка CTLA4, который действует как аварийный тормоз, ослабляя иммунную активность. Чтобы решить эту проблему, ученые использовали противораковый препарат ипилимумаб у мышей, чтобы заблокировать CTLA4. Сняв этот иммунный «тормоз», они позволили Т-клеткам — ключевым иммунным защитникам — очистить стареющие фибробласты. В результате у мышей улучшилось заживление легких и уменьшилось рубцевание.

«Белок CTLA4 обычно функционирует для предотвращения чрезмерного воспаления, блокируя сверхактивные Т-клетки», — сказал старший автор доктор Виктор Танниккал , профессор и заведующий кафедрой медицины Гарри Б. Гринберга на медицинском факультете имени Джона В. Деминга в Тулейнском университете. Слишком большое количество этого «белка-блокатора» может привести к потере «хорошего» воспаления, необходимого для удаления стареющих клеток. То, что мы делаем, — это блокируем блокатор».

Исследователи сосредоточились на CTLA4 как на возможной цели лечения после того, как обнаружили его высокие уровни на Т-клетках в наиболее рубцовых участках легочной ткани у людей и мышей с ИЛФ. Мыши, получавшие ипилимумаб, лучше заживали и быстрее восстанавливались, чем те, кто не получал препарат.

«Это открывает совершенно новое направление для потенциального лечения ИЛФ», — сказал ведущий автор Санту Ядав, доктор философии , доцент кафедры медицины в Медицинской школе Тулейнского университета. «Вместо того, чтобы использовать лекарства для уничтожения стареющих клеток, мы повторно активируем нашу собственную иммунную систему, чтобы очистить их».

Необходимы дополнительные исследования, чтобы увидеть, насколько хорошо препараты, нацеленные на CTLA4 или другие «белки контрольных точек», могут помочь обновить иммунную систему. Одной из основных проблем является поиск безопасной дозы, которая позволит иммунной системе очищать стареющие клетки, не вызывая слишком сильного воспаления.

«Если это работает при ИЛФ, этот подход к лечению, направленный на омоложение иммунной системы, может быть эффективным и при других заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера или сердечно-сосудистые заболевания, при которых, как известно, скапливаются стареющие клетки», — сказал Танниккал. «Может ли правильный препарат активировать Т-клетки таким образом, чтобы они очищали стареющие клетки, не вызывая сопутствующего ущерба? Если это так, то мы можем приблизиться к борьбе со многими заболеваниями, связанными со старением, и, возможно, даже со старением как таковым».

Общие симптомы могут включать:

• Одышка (нехватка воздуха)
• Сухой кашель
• Усталость (истощение)
• Необъяснимая потеря веса
• Деформация пальцев рук и ног (опухшие и округлые кончики пальцев рук и ног)

Факторы риска развития легочного фиброза могут включать:

• Старение
• Семейная история (гены, унаследованные от родителей)
• Вдыхание чего-либо, что раздражает легкие, например, дыма или пыли — обычно это происходит неоднократно в течение длительного времени.
• Некоторые лекарства
• Другие состояния, такие как ревматоидный артрит
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)