Пациенты со СМА взрослеют: система не успевает за успехами медицины

• Уход за пациентами со спинальной мышечной атрофией (СМА) достиг впечатляющего уровня. Когда дело доходит до диагностики и лечения этого заболевания, Польша входит в число мировых лидеров – национальная программа скрининга и программа по лекарственным препаратам считаются образцовыми
• Однако, как подчеркивают эксперты, до идеала еще далеко. Важнейшими вопросами, которые предстоит решить, являются скоординированная многопрофильная помощь и эффективный переход, т. е. плавный переход пациентов из детской системы оказания помощи во взрослую.
• О том, как решать эти проблемы, шла речь на 13-й ежегодной конференции Weekend with SMAk Фонда SMA, которая прошла 13–14 июня в Варшаве.
• Rynek Zdrowia был медиа-покровителем этого мероприятия.

В Польше уход за больными со спинальной мышечной атрофией (СМА) достиг впечатляющего уровня. Что касается диагностики и лечения этого заболевания, мы входим в число мировых лидеров – национальная программа скрининга и программа по лекарственным препаратам считаются образцовыми. Однако, как подчеркивают эксперты, до идеала еще далеко. Важнейшими вопросами, которые предстоит решить, являются скоординированная многопрофильная помощь и эффективный переход, т. е. плавный переход пациентов из детской системы ухода во взрослую .

Как решать эти проблемы, обсуждалось на 13-й неделе с СМА , ежегодной конференции Фонда СМА, которая прошла 13-14 июня в Варшаве. В этом году в мероприятии приняли участие более 100 семей, живущих с СМА, а также большая группа экспертов и специалистов в различных областях, которые оказывают помощь людям с СМА.

Доктор Анна Лусаковска из Неврологической клиники Варшавского медицинского университета подчеркнула, что в рамках программы скрининга, которая действует по всей Польше, уже обследовано более миллиона новорожденных . Не менее успешно работает и лекарственная программа, которая в настоящее время реализуется в 37 центрах. Более того, программа динамично развивается.

- Введена возможность лечения нусинерсеном во время беременности, расширены показания к применению рисдиплама, который теперь может применяться практически у каждой пациентки, включенной в программу, а также стала возможной переходная терапия для детей с временными противопоказаниями к генной терапии, - перечислил эксперт.

Кроме того, как она отметила, недавно была одобрена для продажи новая форма рисдиплама — в таблетках. И пациенты, и врачи рассчитывают на скорое внедрение таблеток в программу лечения, поскольку именно эта форма препарата существенно облегчает как повседневную жизнь при спинальной мышечной атрофии, так и процесс лечения.

- Благодаря тому, что в настоящее время мы очень хорошо диагностируем и лечим спинальную мышечную атрофию, группа пациентов, которые достигают зрелого возраста, будет расти. И это совершенно новая системная проблема . Пациенты, которым исполняется 18 лет, сталкиваются со многими барьерами, и система здравоохранения не готова предоставить им непрерывность многопрофильного лечения, в котором они нуждаются, т. е. уход не только со стороны неврологов, но и физиотерапевтов, реабилитологов, ортопедов или пульмонологов. Отсутствие доступа к реабилитации после 18 лет является пустой тратой результатов больших инвестиций в лечение, - сказала профессор Анна Костера-Прушчик, заведующая кафедрой и клиникой неврологии Варшавского медицинского университета, председатель Совета по редким заболеваниям при Министерстве здравоохранения.

В Польше отсутствуют последовательные пути перехода пациентов из детской во взрослую систему, а также не хватает центров для взрослых, реализующих программу лечения СМА — их нет ни в Белостоке, ни в Ольштыне, ни в других городах, а в Поморском и Мазовецком воеводствах их слишком мало . Но нехватка соответствующих центров — не единственная проблема. Административные вопросы также являются проблемой: сложные процедуры передачи документации, нехватка координаторов по уходу и отсутствие формализованной коммуникации между детскими и взрослыми неврологами.

- Для блага пациента неоценим не только контакт между детским неврологом и взрослым неврологом, но и между физиотерапевтом из детского центра, который переводит пациента, и физиотерапевтом из взрослого центра, который принимает его. Определенные различия в способах проведения функциональных тестов могут привести к неправильной оценке состояния пациента, что может повлечь за собой исключение из лечения - обратилась к врачу проф. Катажина Котульска-Южвяк , председатель Координационной группы по лечению пациентов со спинальной мышечной атрофией.

Эксперты призвали к гибкости и чувствительности системы. Профессор Катажина Котульска-Южвяк предположила, что хорошим решением было бы разрешить пациенту оставаться в детском центре до финального экзамена, а смена места лечения должна зависеть от его/ее дальнейших образовательных планов. Это предложение было положительно воспринято заместителем министра здравоохранения Уршулой Демков , которая присутствовала на дебатах.

В свою очередь, доктор Томаш Потачек указал, что операции по поводу сколиоза у пациентов в возрасте 18–20 лет по-прежнему следует проводить в педиатрических центрах. – Как операция, так и периоперационный уход являются уникальными при СМА и должны проводиться в центрах с большим опытом в этой области, – утверждал специалист.

- Нам нужно сосредоточиться на том, как систематически помогать детям старшего возраста и взрослым с СМА. Давайте помнить, что цели физиотерапии для молодых людей с СМА отличаются от целей в случае маленьких детей. Например, это улучшение качества голоса, что облегчает профессиональную деятельность», - отметила доктор Агнешка Стемпень, президент Польской ассоциации физиотерапии.

- Нас беспокоит то, как будет выглядеть лечение, предоставляемое новой терапевтической командой. Будет ли подход к маленькому пациенту таким же чутким, как в педиатрическом учреждении? Будут ли баллы по моторным шкалам, присуждаемые в детской больнице, соответствовать баллам в новом учреждении, и, следовательно, останемся ли мы в программе по лекарственной терапии? Кто будет заниматься координацией лечения? Таких вопросов много, поэтому мы, как Фонд SMA, работаем над картой перевода, которая поможет снизить огромный стресс, связанный с переходом, у пациентов и их родителей», - отметила Дорота Рачек, президент Фонда SMA, мать 17-летней Эмилии, страдающей спинальной мышечной атрофией.

Эксперты сошлись во мнении, что СМА — это заболевание, которое может служить моделью для переходного ухода за пациентами с другими редкими заболеваниями. — Стоит и дальше развивать успехи, которых мы достигли в области СМА, совместными усилиями и созданием общенациональной модели перехода, — подчеркнула профессор Катажина Котульска-Южвяк.

Заместитель министра здравоохранения Уршула Демков заверила, что министерство открыто для внедрения системных решений. - В настоящее время платформа электронных консультаций по кардиологии успешно функционирует, и нет никаких препятствий для ее распространения на редкие заболевания. Мы также планируем внедрить карту пациента для редких заболеваний. И нам определенно нужно заполнить белые пятна на карте Польши в плане центров для взрослых, - заявила министр здравоохранения.

Эксперты представили конкретные рекомендации.

1. Во-первых, необходимо создать общенациональную программу перехода с пилотным проектом в выбранных центрах.
2. Крайне важно формализовать и правильно оценить электронные консультации врачей и физиотерапевтов, а также назначить координатора по уходу — человека, который не обязательно должен быть врачом, но будет отвечать за организацию лечебного процесса, обследований и контактов с различными специалистами.
3. Также предполагается сохранение высокоспециализированных процедур в педиатрических центрах, несмотря на то, что пациент со СМА достиг совершеннолетия.

Благодаря сотрудничеству врачей, физиотерапевтов, пациентских организаций и лиц, принимающих решения, стало возможным создать модель, которая станет образцом для системы оказания помощи при других редких заболеваниях.

Материалы, защищенные авторским правом - правила перепечатки указаны в правилах .