Амилоидоз, кардиолог Кариджи: «Накопление белка изменяет функцию сердца»

«Даже небольшие отложения амилоида в сердце приводят к изменению его функции, особенно диастолической функции, то есть функции наполнения. Только на самой поздней стадии заболевания страдает также систолическая функция, функция опорожнения. Поражение сердца оказывает наибольшее влияние на прогноз пациентов». Об этом заявила Самуэла Кариджи, кардиолог, заведующая амбулаторной клиникой сердечной недостаточности и кардиомиопатии в больнице Infermi в Римини местного управления здравоохранения Романьи, выступая на пресс-конференции «Амилоидоз сердца: когда сердце скрывает редкое заболевание», которая прошла сегодня в Милане в штаб-квартире Bayer Italia.

«Сердечный амилоидоз, — объясняет эксперт, — может быть вызван различными белками, которые, распадаясь, вызывают образование амилоидных фибрилл, которые откладываются во внеклеточном пространстве различных органов и тканей. Наиболее распространенными формами являются Al, из-за изменения клона, продуцируемого костным мозгом, и Attr, из-за распада транстиретина, белка, продуцируемого в основном печенью. Амилоидные фибриллы откладываются в различных тканях, одной из основных, особенно в форме транстиретина, является сердце. Не очень хорошо известно, почему амилоидоз особенно благоприятствует сердечной мышце. Предполагается, что механизмы различны, включая тот факт, что сердце является движущимся органом. Окислительный стресс, который оно производит в систоло-диастолической фазе, поэтому является значительным, и это может способствовать нестабильности циркулирующих белков. Кроме того, это высоковаскуляризированный орган, поэтому подверженный воздействию высоких уровней циркулирующих белков. Фибриллы амилоида связываются с сердечным внеклеточным матриксом, который состоит в основном из коллагена, но также из протеогликанов, и механизмы удаления этой матрицы в сердце ограничены. Вероятно, по совокупности этих причин сердце является целевым органом".

У пациента, обратившегося к эксперту, «может быть картина сердечной недостаточности, — подчеркивает кардиолог. — Чаще всего у него сохраняется фракция выброса, одышка и диспноэ, а также аритмии. При амилоидозе, действительно, часто может развиваться мерцательная аритмия. Также может присутствовать гипотония, то есть снижение показателей артериального давления».

Важным «красным флагом», тревожным сигналом, который нельзя недооценивать, является ситуация, когда «врачу общей практики приходится сокращать или приостанавливать антигипертензивную терапию для пациента, особенно в пожилом возрасте, который страдает гипертонией в течение нескольких лет, — предупреждает Кариджи. — То же самое происходит, если пациент жалуется на боль в груди, более редкое явление, которое может быть связано с тем, что можно назвать стенокардией, даже если на самом деле это связано с нарушением микроциркуляции, которое сопровождает амилоидоз».

Именно по этой причине «создание многопрофильной команды при амилоидозе имеет основополагающее значение, больше, чем при других сердечных патологиях, как для ускорения диагностики, так и для определения окончательного диагноза, поскольку существуют различные типы патологии, — поясняет специалист. — Полиорганное поражение требует, например, необходимости проходить полугодовое неврологическое обследование, в дополнение к кардиологическому обследованию, редко, при наследственных формах, офтальмологическое обследование или гастроэнтерологическое обследование. Поэтому у нас должны быть специалисты, которые преданы своему делу и обучены ведению этого типа пациентов и которые работают в сети».

Терапия амилоидоза «может быть выражена на 3 основных уровнях, - поясняет специалист. - Первый - это снижение синтеза, второй заключается, что касается амилоидоза Attr, в стабилизации тетрамера транстиретина, чтобы он не распадался, и третий уровень, который появится в будущем, будет удалением амилоида из тканей. У нас есть молекулы, которые действуют на снижение синтеза транстиретина в печени и в настоящее время используются у пациентов с амилоидной полинейропатией. Уже возможно, - заключает она, - стабилизировать тетрамер с помощью молекул, называемых стабилизаторами тетрамера, которые предотвращают его распад и, следовательно, дальнейшее накопление амилоида в тканях».