Mastocitose: Como reconhecer os sintomas e tratar esta doença rara

Mastocitose é um acúmulo anormal de mastócitos na pele que causa lesões vermelho-púrpura. É raro, mas quando aparece geralmente é crônico. Os mastócitos, que desempenham um papel fundamental na resposta do sistema imunológico a parasitas e algumas bactérias, são células que se originam na medula óssea e fazem parte do sistema imunológico. Eles são abundantes na pele, nos pulmões e nas membranas mucosas das vias aéreas e do trato digestivo.

Os mastócitos contêm substâncias químicas como:

- Histamina, substância envolvida em reações alérgicas e na produção de ácido gástrico.

- Heparina, um anticoagulante natural encontrado nos tecidos do corpo.

- Citosinas, bases nitrogenadas que fazem parte dos ácidos nucleicos (DNA e RNA).

- Fatores de crescimento, conjunto de substâncias, normalmente proteínas, que juntamente com hormônios e neurotransmissores fazem parte da comunicação intercelular.

Causas da mastocitose Possível mutação genética

A causa da mastocitose é geralmente desconhecida. Na verdade, é um grupo de distúrbios que resultam do acúmulo incomum de mastócitos na pele; algo que acontece ao longo dos anos.

A mastocitose pode afetar a pele (mastocitose cutânea); ou a pele, estômago, intestino, fígado, baço, gânglios linfáticos e medula óssea (mastocitose sistêmica), produzindo alguma disfunção orgânica. A mastocitose sistêmica tem outra forma: mastocitose sistêmica agressiva, que progride rapidamente e está associada a danos nos órgãos. Outras formas de mastocitose sistêmica incluem leucemia de mastócitos e sarcoma de mastócitos.

Sintomas de mastocitose Coceira e vermelhidão

Os sinais que podem indicar a presença de mastocitose são:

- Coceira (prurido).

- Vermelhidão.

- Mal-estar geral.

- Bolhas.

- Lesões vermelho-púrpura.

- Dor abdominal.

- Diarreia.

- Má absorção.

- Dificuldade de concentração.

- Anafilaxia .

- Osteoporose.

Diagnóstico de mastocitose Exame físico, amostra de tecido e exames de sangue

O diagnóstico da mastocitose pode ser tardio porque é uma doença rara. Se houver suspeita de um caso, o diagnóstico geralmente é confirmado por um exame físico, análise de uma amostra de tecido mostrando o nível de mastócitos e um exame de sangue confirmando a presença de substâncias químicas relacionadas aos mastócitos.

Tratamento e medicação para mastocitose Alívio dos sintomas

O alívio dos sintomas é o padrão ouro. No caso de mastocitose cutânea, são prescritos anti-histamínicos para aliviar a coceira em crianças. Em adultos, pode ser aplicada luz ultravioleta, que só pode ser feita em centros especializados e sob supervisão médica, e cremes com corticoides.

A mastocitose sistêmica não tem cura, então o tratamento consiste no controle dos sintomas com medicamentos bloqueadores dos receptores H1 e H2 da histamina. O cromoglicato oral ajuda a aliviar dores ósseas e problemas digestivos, e a aspirina reduz a vermelhidão, embora não possa ser administrada a crianças e às vezes piore outros sintomas.

Corticosteroides orais também podem ser administrados, mas não por mais de 3 a 4 semanas.

Prevenção da mastocitose Sem prevenção

A mastocitose não pode ser prevenida, mas os pacientes que sofrem dela devem ficar atentos a uma série de recomendações para evitar o agravamento dos sintomas. Entre eles:

- Evite contrastes fortes de temperatura.

- Evite pressão sobre a pele ou fricção intensa sobre ela. Roupas largas devem ser usadas.

- Evite estresse ou ansiedade .

- Tomar certos medicamentos, por exemplo, para aliviar a dor.

No caso de mastocitose sistêmica, o médico pode recomendar ter sempre à mão e em boas condições uma seringa autoinjetável com adrenalina para o caso de possível anafilaxia.